再生障碍性贫血的治疗与作用机制

摘要

再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，分为先天性和获得性，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。根据病情、骨髓象、血象和预后，可分为重型和非重型。作为严重的血液病之一，临床诊断和治疗难度比较大。通过国内外专家长期的研究和经验总结，再障的诊断和治疗方法已经得到确立。造血干细胞异常、免疫功能异常是在AA的发病机制中起到很重要的作用。近年来，经过国内外血液学专家对再障的研究认识，已经确定它是一种T淋巴细胞功能异常亢进的自身免疫性疾病。而且，再生障碍性贫血存在遗传学及各种酶异常。现今国际上有关获得性AA的诊断、治疗、临床方面的主流观点认为免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植是其主要治疗方法。再障现对各种临床治疗方法和作用机制进行总结和论述。

关键词 再生障碍性贫血；诊断标准；治疗；作用机制

目录

第1章 再生障碍性贫血概述 5

1.1再生障碍性贫血的定义 5

1.2再生障碍性贫血的诊断 5

1.3再生障碍性贫血的发病机制...................................... 6

1.4再生障碍性贫血治疗的作用机制...................................

1.4.1 CD34+细胞数量的恢复........................................

1.4.2 T淋巴细胞的功能...........................................

1.4.3 AA患者的造血微环境的修复..................................

第2章 再生障碍性贫血的治疗 6

2.1 再生障碍性贫血临床治疗方法 6

2.1.1支持性治疗（基础疗法） 6

2.1.2重型再障的治疗 6

2.1.2.1人类白细胞抗原全相合同胞供体（MSD）移植 6

2.1.2.2人类白细胞抗原全相合无关供体（MUD）移植 6

2.1.2.3免疫抑制治疗 7

2.1.2.4儿童再障治疗方法 7

2.1.2.5妊娠期期AA的治疗 8

2.1.2.6伴有PNH克隆的AA患者 8

2.1.2.7不良反应 8

2.1.2.8治疗再障的疗效标准 8

第3章 再障治疗中存在的主要问题 10

第4章 总结 11

参考文献 12