再生障碍性贫血的治疗与作用机制_开题报告

一、文献综述

（一）再生障碍性贫血研究现状

再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，分为先天性和获得性，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。根据病情、骨髓象、血象和预后，可分为重型和非重型。英国血液学会在 2009 年发布的《再生障碍性贫血诊断与治疗指南》对再障的定义是：骨髓增生低下、无骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多的全血细胞减少状态，并能除外放疗或化疗以及其他可能导致全血细胞减少的疾病。

李恒等人在2009年的中国医学继续教育杂志发表的《再生障碍性贫血诊断治疗进展》文中指出：AA 的发病原因还不明确，化学因素特别是某些药物，如氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物、解热止痛药和抗癫痫类药等以及病毒感染（如肝炎病毒）可能与 AA 发病有关。另外，接触杀虫剂和苯类化合物也可能是 AA 发病的高危因素；长期接触 X 射线、镭及放射性核素等也可影响骨髓造血细胞生成。

吕连华等人于2011年在《医学综述》发表的《再生障碍性贫血的研究进展》一文中指出：目前多数学者认为AA是一种异质性疾病，发病机制可能包括造血干/祖细胞内在增殖缺陷(“种子”学说)、造血微环境支持功能缺陷（“土壤”学说）、异常免疫损伤造血干细胞（“虫子”学说）、遗传倾向和化学毒物、药物、病毒等。大量的实验证据支持AA是一种T细胞异常活化，以骨髓为靶组织的自身免疫性疾病。作者认为，免疫学异常已成为近年AA研究最活跃的领域之一。另外，第46界美国血液学年会明确指出AA是自身免疫性疾病。

（二）再生障碍性贫血研究成果

再生障碍性贫血在中国年发病率为0.74/10万，各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性略高于女性。英国 AA 年发病率仅为0.2/10 万，亚洲再障是欧美地区的2 -3倍。

中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组于2010年在《中华血液学杂志》发表的《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》一文参考英国血液病学标准委员会《AA诊断治疗指南》给出AA的治疗建议：1、支持疗法：①成分血输注；②其他保护措施；③感染的治疗；④祛铁治疗；⑤疫苗接种；2、AA本病治疗：①IST加促造血治疗；②HLA相合同胞供者骨髓移植；③HLA相合的无关供者骨髓移植；④其他免疫抑制剂；3、出现异常克隆AA患者的处理；4、伴随明显PNH克隆的AA患者的处理；5、妊娠AA患者的处理。

目前，造血干细胞的移植是显著和稳定的治疗方法。这是因为AA主要发病机制之一是造血祖/干细胞质和量的缺陷，因此造血干细胞移植有希望从根本上治疗这一类疾病。具体治疗时要综合考虑患者年龄、有无感染及反复输血史、人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者间配型符合程度等因素，选择合适的造血干细胞。

造血干细胞的来源包括外周干细胞移植和脐血移植。外周血干细胞在造血刺激因子的临床广泛应用下，采集方法简单且有效减少患者痛苦。最关键的是从供者动员后的外周血干细胞中粒-巨噬细胞的含量高于骨髓，这使得外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建比较快，从根本上使早期病死率和感染率降到比较低的水平；近些年有不少脐血移植成功的临床实例，这是因为现代医学已经发现，脐血中的早期干细胞比骨髓丰富，因此是造血干细胞的稳定而合适的来源。而且，脐血具有移植物抗宿主病发率和感染率低的生物学优点。

随着对AA发病机制的深入研究使AA的诊疗有了较大进步。比如，对免疫机制的研究实现了更好地研发分子靶向性治疗药物，诊断技术提高后对确立临床检测指标和指导治疗。其中，造血干细胞的移植其疗效是显著和稳定的治疗方法。所以，对AA的发病机制的不断深入研究之后，对临床治疗有不言而喻的重要意义，根据病因选择合适的治疗方案是战胜此类疾病的必要前提。可以预料的是，预防不良反应和并发症是今后相关研究的重点。

^范文提纲

1 绪论

1.1再生障碍性贫血概况

1.1.1 再生障碍性贫血的定义

1.1.2 再生障碍性贫血的诊断

1.2 再生障碍性贫血的研究进展

1.2.1 国外再生障碍性贫血的研究进展

1.2.2 国内再生障碍性贫血的研究进展

2 再生障碍性贫血的治疗

2.1 再生障碍性贫血的发病机制

2.2 再生障碍性贫血的治疗方法

2.2.1 西医治疗再生障碍性贫血

2.2.2 中西医结合治疗再生障碍性贫血

3 治疗再生障碍性贫血的作用机制

3.1西医治疗再生障碍性贫血的作用机制

3.2中医治疗再生障碍性贫血的作用机制

4 再生障碍性贫血治疗中存在的主要问题

三、参考文献

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